Primaire biliaire cholangitis

Van de patiënten met PBC zijn ongeveer 90% vrouw. De meeste patiënten ontwikkelen de ziekte voor het eerst tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar.

In Europa komt de ziekte bij ongeveer 15 per 100.000 mensen voor. Dat maakt PBC een zeldzame ziekte. Het aantal patiënten met PBC lijkt toe te nemen, met in de afgelopen jaren meer nieuwe gevallen in Europa en de Verenigde Staten. De reden hiervoor is nog niet bekend.

Patiënten met PBC lijden vaker dan gemiddeld aan andere ziektes, in het bijzonder andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, of auto-immuun schildklierziektes zoals de ziekte van Hashimoto (hypothyreoïdie).

De belangrijkste klacht bij PBC is jeuk, vaak hevig en vooral in de armen, benen en rug. De patiënten melden ook vaak vermoeidheid of zelfs uitputting en ze zijn veel minder actief. Daarnaast ervaren de patiënten vaak gewrichtspijn en een gevoel van druk, rechts in de bovenbuik. Een droge mond en droge ogen komen ook vaak voor, welke samen kunnen gaan met minder tranen en speeksel, een ziekte die het syndroom van Sjögren wordt genoemd.

Geel-grijze vetafzettingen onder de huid van de binnenhoeken van de ogen (xanthelasma) zijn andere kenmerken van PBC.

In de latere fasen van de ziekte kunnen klachten van cirrose komen. Dit zijn veranderingen van de huid, zoals rode vlekken die op spinnenwebben lijken (spider naevi), rode handpalmen (palmair erytheem), een gele verkleuring van de huid, slijmvliezen en ogen (geelzucht), waterophoping in de buik (ascites), bloedingen uit spataders in de slokdarm (oesofageale varices) of de maag, of stoornissen aan het zenuwstelsel als gevolg van hepatische encefalopathie, een functionele hersenziekte die door ernstige leverziekten wordt veroorzaakt.

Wanneer PBC wordt vermoed, zal de arts informatie verzamelen over de medische voorgeschiedenis van de patiënt (anamnese) en naar de klachten van de patiënt vragen. De vragen zullen vooral gaan over klachten die veel voorkomen bij PBC en wanneer de patiënt de klachten voor het eerst heeft ervaren. De arts zal ook vragen naar het medicijngebruik, het gebruik van zelfzorgmiddelen en alcoholgebruik. Er zal ook worden gevraagd naar klachten die erop kunnen wijzen dat de patiënt al aan verlittekening van de leve lijdt (levercirrose), bijvoorbeeld door het hebben van een opgezette buik of een toename van het lichaamsgewicht.

De bespreking van de medische voorgeschiedenis wordt meestal gevolgd door een uitgebreid lichamelijk onderzoek waarbij onder meer wordt gekeken naar veranderingen aan de huid, geel-grijze vetafzettingen onder de huid van de binnenhoeken van de ogen (xanthelasma) of littekens van krabben (door jeuk).

Als de arts vermoedt dat een patiënt aan PBC lijdt, zal hij of zij bloedonderzoeken voorschrijven. De resultaten van deze onderzoeken zijn belangrijk voor de diagnose van PBC. De ziekte gaat samen met verhoogde niveaus van bepaalde enzymen: alkalische fosfatase (AP) en gamma-glutamyltransferase (GGT). Soms is ook het niveau van de totale bilirubine verhoogd.

Om zeker te weten dat het om PBC gaat, kan uitgebreider bloedonderzoek worden gedaan. Hierbij wordt het bloed ook onderzocht op bepaalde eiwitten, de zogeheten auto-antilichamen, zoals anti-mitochondriale antilichamen (AMA), die bij meer dan 90% van de PBC-patiënten voorkomen. AMA zijn antilichamen die in de bloedbaan rondgaan en bepaalde delen van de cel aanvallen die energie maken (mitochondriën). Als deze in het bloed worden gezien, samen met verhoogde niveaus van AP en GGT, is dit een duidelijk teken van PBC. Andere eiwitten, de klasse M-immunoglobulines, zijn bij PBC-patiënten ook vaak verhoogd.

Naast de laboratoriumonderzoeken wordt er vaak beeldvormend onderzoekt met behulp van geluidsgolven (echografie) gedaan om te kijken of er al sprake is van verlittekening van de lever (fibrose of zelfs cirrose). In de eerste fasen van PBC lijkt de lever nog gezond en onveranderd, maar in de latere fasen van de ziekte vindt verandering van het leverweefsel plaats, welke met een echografie kan worden gezien. Een echografie kan veilig en gemakkelijk worden uitgevoerd, zonder het gebruik van straling. Dit is daarnaast ook een belangrijke methode om te kijken of er mogelijk andere oorzaken van de ophoping van gal zijn, zoals galstenen, kanker of versmalling van de galwegen.

De arts kan nog meer informatie verzamelen door middel van een onderzoekstechniek die elastografie wordt genoemd. Deze methode meet de soepelheid van het leverweefsel en de hoeveelheid bindweefsel in de lever om te bepalen hoe ver de fibrose is ontwikkeld.

Als er een vermoeden bestaat van PBC zonder dat er een duidelijke diagnose is, wordt in zeldzame gevallen een stukje weefsel (biopt) afgenomen en onder de microscoop onderzocht. Met deze methode kan schade aan de galwegen direct worden gezien. Ook wordt het duidelijk of er een andere leverziekte is, zoals auto-immuun hepatitis.

PBC wordt meestal behandeld met medicatie die galzuur bevat dat ook in het lichaam voorkomt. Het moet blijvend worden gebruikt.

Andere medicatie voor de behandeling van PBC bestrijdt de klachten van de ziekte. Het gaat vaak om geneesmiddelen die de jeuk verminderen. Het gebruik van kunsttranen kan helpen tegen droge ogen.

In sommige gevallen kan de ziekte de lever zo erg beschadigen dat een levertransplantatie nodig is.

Een actieve leefstijl met regelmatige lichaamsbeweging en ontspanningsoefeningen kan een goede invloed hebben op het algemene welzijn en de vermoeidheid. Mensen met PBC hebben ook voordeel bij een gebalanceerd dieet met voldoende variatie en voldoende slaap.