Auto-immuun hepatitis
201203_fp_key_visual_master_rgb_50_leber

Auto-immuun hepatitis (AIH)

Auto-immuun hepatitis is een chronische (blijvende) ontstekingsziekte van de lever, waarbij het afweersysteem van het lichaam de levercellen aanvalt.

Definitie

Auto-immuun hepatitis (AIH) is een langdurige (chronische) ontstekingsziekte van de lever, veroorzaakt door een verstoord afweersysteem. Bij deze ziekte maken de afweercellen eiwitten, zogeheten auto-antilichamen, die de eigen levercellen aanvallen en een chronische ontsteking van de lever (hepatitis) veroorzaken.

De oorzaak van deze verstoring van het afweersysteem is onbekend. Een erfelijke (genetische) aanleg zou een rol kunnen spelen, maar ook virale of bacteriële infecties kunnen belangrijk zijn bij het ontstaan van de ziekte.

Een andere oorzaak kan zijn dat bepaalde eiwitten (cytokines) die invloed hebben op het afweersysteem zijn verstoord, of dat de witte bloedcellen (lymfocyten) de levercellen aanvallen. Waarschijnlijk ontwikkelt AIH zich wanneer er meerdere processen niet goed gaan in het lichaam. 

AIH kan mild zijn, zonder ernstige klachten. De ziekte wordt dan vaak niet opgemerkt, maar kan wel samengaan met  verlittekening van de lever (leverfibrose,, waarbij het leverweefsel langzaam door bindweefsel wordt vervangen). Dit kan tot vorming van littekenweefsel in de lever (cirrose) leiden die zich tot acuut leverfalen kan ontwikkelen. Hierdoor werkt de lever niet meer goed. Ongeveer een kwart van de patiënten met AIH lijdt op het moment van de diagnose al aan cirrose.

Patiënten met AIH kunnen ook een andere leverziekte hebben die de galwegen aantast, zoals primaire biliaire cholangitis (PBC) of primaire scleroserende cholangitis (PSC). AIH komt regelmatig samen voor met andere auto-immuunziekten die de lever niet aantasten, zoals auto-immuun schildklierziekte (ziekte van Hashimoto) of reumatoïde artritis.

AIH is een zeldzame ziekte die ongeveer 20 op 100.000 mensen in Europa treft. Het aantal patiënten met AIH lijkt toe te nemen.

AIH kan bij mensen van elke leeftijd voorkomen, maar komt het vaakst voor bij jongvolwassenen (tussen 16 en 21 jaar) en volwassenen tussen de 45 en 55 jaar. Vrouwen ontwikkelen de ziekte ongeveer drie keer vaker dan mannen.

AIH gaat meestal samen met niet-specifieke klachten. De klachten bestaan uit een vergrote lever, vermoeidheid, uitputting, jeuk, pijn in de rechterbovenbuik en gewrichtspijn (artralgie). Andere klachten van AIH zijn verlies van kracht, verminderde eetlust, lichte of bleke stoelgang, donkere urine en soms koorts.

Patiënten die als gevolg van AIH vergaande verlittekening van de lever (cirrose) hebben ontwikkeld, ervaren vaak klachten van chronische leverziekte, bijvoorbeeld ongewone veranderingen van de huid zoals rode, spinnenwebvormige vlekken (spider naevi) of rode handpalmen (palmair erytheem). In de latere fasen kunnen andere klachten van cirrose optreden zoals geelzucht (een gele verkleuring van de huid en slijmvliezen), ophoping van water in de buik (ascites), bloedingen uit spataders in de slokdarm (oesofageale varices) of de maag, of stoornissen aan het zenuwstelsel als gevolg van een ziekte die hepatische encefalopathie heet.

Diagnose

Vooral ongewone hoge niveaus van leverenzymen (zoals transaminasen) in het bloed kunnen een teken van AIH zijn. Het vermoeden van een auto-immuunziekte kan worden bevestigd door de aanwezigheid van bepaalde auto-antilichamen en verhoogde niveaus van immunoglobulinen (een type eiwit). Bij AIH zijn in het bijzonder de niveaus van immunoglobuline G (IgG) verhoogd.

De aanwezigheid van auto-antilichamen is niet voldoende voor de diagnose van AIH.

Daarom wordt er naar andere mogelijke oorzaken gekeken die de klachten en ongewone resultaten van het bloedonderzoek zouden kunnen verklaren. Andere mogelijke oorzaken zijn: (virale) infecties, toxische leverziekte (veroorzaakt door medicatie of alcohol), metabolische leverziekte (leververvetting, ijzerstapeling, overmatige koperophoping) of andere auto-immuun leverziekten (primaire biliaire cholangitis, primaire scleroserende cholangitis).

Wanneer de diagnose van AIH wordt vermoed, zal de arts de patiënt naar zijn of haar precieze klachten vragen. De arts stelt de voorgeschiedenis van de patiënt vast, door bijvoorbeeld te vragen wanneer de klachten voor het eerst werden opgemerkt en hoe ze zich sindsdien hebben ontwikkeld. Ook zal de arts in het bijzonder vragen naar vermoeidheid en gewrichtsproblemen.

De arts zal de patiënt ook vragen of deze aan andere auto-immuunziekten lijdt. Daarnaast omvat het onderzoek meestal vragen over medicatie en zelfzorgmiddelen die de patiënt gebruikt. Ook vraagt de arts naar het alcoholgebruik, om mogelijke andere oorzaken van leverziekte uit te sluiten.

Dit gesprek wordt gevolgd door een lichamelijk onderzoek. De arts zal voorzichtig de buik betasten en nagaan of de lever vergroot is of gevoelig voor druk. De arts zal ook naar andere tekens van cirrose kijken, zoals rode vlekken die op spinnenwebben lijken (spider naevi), gele verkleuring van de huid en/of rode handpalmen (palmair erytheem).

Het meest voorkomende kenmerk van AIH is de aanwezigheid van auto-antilichamen (antilichamen die de eigencellen van het lichaam aanvallen). De aanwezigheid van deze antilichamen kan worden vastgesteld door een bloedonderzoek. Aanwijzingen van AIH zijn:

  • Antinucleaire antilichamen (ANA),
  • Antilichamen tegen glad spierweefsel, zogeheten anti-gladspierweefsel- antilichamen (SMA) en
  • Antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen of lever/pancreasantigeen (SLA/LP).

Met beeldvormend onderzoek met behulp van geluidsgolven (echografie) kan de arts bekijken of het inderdaad om AIH gaat. Daarnaast wordt het duidelijk of een patiënt al aan verlittekening (fibrose of cirrose) van de lever lijdt

Steeds vaker wordt ook gebruik gemaakt van een ander onderzoek, de fibroscan, om de soepelheid van het leverweefsel te bepalen. Met een fibroscan kunnen verlittekening  (fibrose), ontstekingen en zwelling van de lever opgespoord worden.

Ook wordt er bij een vermoeden van AIH  meestal een stukje weefsel (biopt) afgenomen, welke  onder de microscoop wordt onderzocht (histologisch onderzoek). Met dit weefselonderzoek kan met zekerheid worden gezegd dat het om een ontstekingsziekte van de lever gaat, wat een voorwaarde is voor de diagnose van AIH. Deze methode wordt ook gebruikt om na te gaan hoeveel leverweefsel is aangetast.

Behandeling

AIH kan niet worden genezen. De behandeling heeft twee doelen: de klachten verminderen en voorkomen dat de chronische leverziekte zich ontwikkelt naar verlittekening van de lever (fibrose of cirrose).

Patiënten met AIH reageren meestal goed op medicatie die het afweersysteem onderdrukt (ontstekingsremmer). De patiënten worden tijdens de acute fase van de ziekte meestal behandeld met ontstekingsremmers (corticosteroïden), eventueel in combinatie met medicatie dat het afweersysteem remt (immunosuppressiva). Deze middelen verzwakken de overactieve afweerreactie, met de bedoeling de ziekte onder controle te houden (remissie). Als de patiënt in remissie is, dan zijn de leverwaarden in het bloed (transaminase- en IgG-waarden) weer normaal. Daarna volgt een langetermijnbehandeling met een immunosuppressivum om de remissie in stand te houden (onderhoudstherapie). Na twee jaar kan de arts proberen om de behandeling stop te zetten. Soms leidt dat tot een nieuwe opvlamming van de ziekte. In dat geval moet de patiënt de geneesmiddelen opnieuw gaan slikken, meestal voor de rest van zijn of haar leven.

Als de ziekte erger wordt of als vergaande verlittekening (gedecompenseerde cirrose) optreedt, kan een levertransplantatie nodig zijn.

Zoals bij alle chronische leverziekten is het belangrijk dat patiënten hun leefstijl aanpassen ter bescherming van de lever en  om ervoor te zorgen dat de ziekte niet erger wordt. Dit houdt in: stoppen met roken en/of gebruik van alcohol.

Mensen met een chronische leverziekte hebben voordeel bij goed gebalanceerd eten, gezond leven en regelmatig bewegen. Dit helpt ook tegen voedingstekorten. Leverpatiënten moeten zorgen voor  voldoende inname van calcium en vitamine D, om botafbraak (osteoporose) te voorkomen.

Vooruitzichten en prognose

Het komt voor dat iemand AIH heeft zonder klachten. In deze gevallen wordt de ziekte meestal bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld tijdens een routineonderzoek. Bij 25 tot 35% van de patiënten treedt de ziekte op als acute hepatitis (ontsteking van de lever) en  ontwikkelt deze zich vervolgens naar een chronische leverziekte.

Als AIH niet wordt behandeld, kan de levensverwachting worden verkort.. AIH-patiënten reageren meestal goed op de behandeling met medicatie. Als de patiënt nog geen cirrose heeft, is de prognose op lange termijn goed, met een normale levensverwachting en een goede levenskwaliteit. Toch is meestal een levenslange behandeling met geneesmiddelen nodig.

Medicatie die Dr. Falk Pharma beschikbaar heeft voor de behandeling van AIH: