Cholangite biliaire primitive

Environ 90 % des patients atteints de CBP sont des femmes. La plupart des individus contractent la maladie entre 40 et 60 ans. 

En Europe, la CBP touche environ 15 personnes sur 100 000 — il s’agit donc d’une maladie rare. Le nombre de malades semble augmenter, avec un nombre marqué de nouveaux cas en Europe et aux États-Unis au cours des dernières années. La cause de cette progression n’est pas encore connue. 

Les patients atteints de CBP sont plus souvent sujets à d’autres pathologies, en particulier d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou des maladies thyroïdiennes auto-immunes comme la maladie de Hashimoto (hypothyroïdie). 

Les démangeaisons, souvent sévères, constituent le principal symptôme de la CBP — particulièrement au niveau des bras, des jambes et du dos. Les patients se plaignent aussi souvent de fatigue, voire d’épuisement, et sont beaucoup moins actifs. Du reste, ils éprouvent souvent des douleurs articulaires et une sensation de pression, surtout dans la partie supérieure de l’abdomen. Un assèchement de la bouche et des yeux est également fréquent, et peut s’accompagner d’une baisse de la production de larmes et de salive. C’est ce que l’on appelle le syndrome de Sjögren. 

Autre caractéristique de la CBP : un dépôt lipidique jaune grisâtre sous la peau du coin interne de l’œil (xanthélasma). 

Aux stades plus avancés de la maladie, des symptômes de cirrhose peuvent apparaître. Il s’agit notamment d’altérations de la peau, telles que des taches rouges semblables à des toiles d’araignée (nævus), des paumes rouges (érythème palmaire), une coloration jaune de la peau, des muqueuses et des yeux (jaunisse), une accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite), des saignements dus à des varices dans l’œsophage (varices œsophagiennes) ou l’estomac, ou des troubles du système nerveux dus à l’encéphalopathie hépatique, un trouble cérébral fonctionnel causé par une maladie hépatique grave. 

En cas de suspicion de CBP, le médecin recueille des informations sur les symptômes et les antécédents médicaux du patient (anamnèse). Les questions se concentrent principalement sur les symptômes les plus fréquents de la CBP et le moment auquel le patient les a ressentis pour la première fois. Le médecin l’interroge également sur la prise de médicaments, l’utilisation de produits d’automédication et la consommation d’alcool. Il essaie également de comprendre si le patient présente des symptômes pouvant indiquer une cicatrisation du foie (cirrhose hépatique) comme des ballonnements ou une prise de poids. 

La discussion des antécédents médicaux est généralement suivie d’un examen physique complet, comprenant l’observation de la peau et de ses éventuelles altérations, la détection d’éventuels dépôts lipidiques jaune grisâtre sous la peau du coin externe de l’œil (xanthélasma) ou de cicatrices dues au grattage (démangeaisons). 

Si le médecin soupçonne un cas de CBP, il prescrit des analyses de sang au patient. Les résultats de ces tests sont importants pour diagnostiquer la maladie. Elle est associée à des taux élevés de certaines enzymes : la phosphatase alcaline (PA) et la gamma-glutamyltransférase (GGT). Il arrive également que le taux de bilirubine totale soit élevé. 

Pour confirmer qu’il s’agit bien d’une CBP, des analyses sanguines approfondies peuvent être effectuées. Elles permettront également de rechercher dans le sang certaines protéines appelées « auto-anticorps », comme les anticorps anti-mitochondriaux (AAM), présents chez plus de 90 % des malades. Les AAM sont des anticorps qui circulent dans le sang et attaquent certaines parties de la cellule qui produisent de l’énergie (mitochondries). Leur présence dans le sang associée à des taux élevés de PA et de GGT est une indication évidente de CBP. D’autres protéines, les immunoglobulines de classe M, sont, elles aussi, souvent élevées chez les personnes atteintes de CBP. D’autres protéines, les immunoglobulines de classe M, sont, elles aussi, souvent élevées chez les personnes atteintes de CBP. 

Parallèlement aux analyses de laboratoire, des examens d’imagerie basés sur des ondes sonores (échographie) permettent de vérifier si le foie présente déjà une cicatrisation (fibrose ou même cirrhose). Dans les premiers stades de la CBP, le foie semble encore sain. Mais dans les stades plus avancés de la maladie, le tissu hépatique subit des altérations qui peuvent être observées à l’aide d’une échographie. Cet examen peut être effectué facilement et sans risque, sans recourir à des radiations. En outre, il s’agit d’une méthode importante pour identifier d’autres causes possibles de l’accumulation de bile, comme des calculs biliaires, un cancer ou un rétrécissement des voies biliaires. 

Le médecin peut recueillir des informations complémentaires grâce à une technique d’examen appelée élastographie. Elle mesure la flexibilité du tissu hépatique et la quantité de tissu conjonctif dans le foie, afin de déterminer le degré de fibrose. 

En cas de suspicion de CBP sans diagnostic clair, il peut arriver dans de rares cas que l’on prélève un morceau de tissu (biopsie) pour l’analyser au microscope. Cette méthode permet de voir directement les lésions des voies biliaires et de déterminer la présence d’une autre maladie hépatique, telle qu’une hépatite auto-immune. 

La CBP est généralement traitée avec des médicaments contenant de l’acide biliaire, naturellement présent dans l’organisme. Ce traitement doit être suivi de manière permanente.  

Il existe également d’autres solutions visant à combattre les symptômes de la maladie. Il s’agit souvent de médicaments qui réduisent les démangeaisons. L’utilisation de larmes artificielles peut aider, par ailleurs, à lutter contre la sécheresse oculaire.  

Dans certains cas, la maladie peut abîmer le foie au point de nécessiter une transplantation. 

Un mode de vie actif, avec des exercices réguliers et des séances de relaxation, peut améliorer le bien-être général et l’état de fatigue du patient. Les personnes atteintes de CBP bénéficient également d’une alimentation variée et équilibrée, et d’un sommeil suffisant.